BARTTER SENDROMU  

Henle kulbunun çıkan kolunda, Na-K-Cl  emilim bozukluğu vardır. Otozomal resesif geçer. Bir kaç tipi vardır

BARTTER SENDROMU KLİNİK BELİRTİLERİ    Büyümede gerilik, Polihidramnios öyküsü, Dismorfik bulgular, Kr. kusma, Üçgen yüz, Büyük gözler, strabismus, Sarkık ağız vardır. Tekrarlayan dehidratasyon atakları görülür.

Klasik barter: Belirgin büyüme geriliği, ve tekrarlayan dehidratasyon atakları vardır.

Antenatal Bartter: İnfantlarda görülür. Polihidramnios, tuz kaybı ve ciddi dehidratyasyon  vardır.

BARTTER SENDROMU  LAB: Hipokalemik metabolik alkaloz, hiperkalsiüri vardır. Ayrıca yenidoğanlarda ciddi hipokalemi yapar. Bartterde idrar Cl’u yüksekken kronik kusmada düşüktür. Jukstaglomerular aparat hiperplazisi vardır. İdrar Ca, Na ve Cl, K artmış, kan renin, aldesteron, PG E artmış, tansiyon normaldir. Ancak ciddi dehidratasyon varsa hipotansiyon görülebilir. Renal fonksiyon normaldir. Hiperklasiüri nefrokalsinozis yapabilir.

Klasik ve antenatal barter’de destek tedavisi verilir. Neden varsa öncelikle tedavi edilir. Potasyum klorür (1-3 mEq/kg/gün KALİNOR ^® TB (46 meq) ) ve indometazin (2-5 mg/kg/gün) gereğinde Hiperkalsiüri  için tiazid verilebilir.

    ** Ayrıca dehidratasyon önlenmeli, beslenme düzenlenmeli, yüksek potasyum desteği verilmelidir. gereğinde sodyum desteği de verilmelidir.

    ** Düzgün tedavi ile uzun süreli prognoz iyidir. Nadiren KBY’ne neden olur.

BU BİLGİLER 
TEMEL AİLE HEKİMİ tanı tedavi rehberi
VE PEDİATRİST tanı tedavi El kitabı
 KİTAPLARIMDAN  DERLENMİŞTİR.

DAHA GENİŞ ve GÜNCEL HALİ İÇİN

KITAPLARIMA VEYA   ANASAYFAYA BAKINIZ

Yorumlar