ÖNLENEBİLİR ZEKA GERİLİĞİNİN
EN SIK NEDENİ
KONJENİTAL HİPOTİROİDİ

                 ETKEN:

       Yenidoğanlarda en sık karşılaşılan endokrinolojik sorundur. Önlenebilir zeka geriliğinin en sık nedenlerinden biridir. Erken tanı ve tedavi zeka geriliğini önler. Sıklığı 1/ 4000 E/K:3/1’dir.

** Tiroid hormonu intrauterin ve 2 yaşına kadar temel büyüme ve zeka hormonudur. Geç tedavi edilirse MMR (mental motor retardasyon) kalıcı olur.

     Kalıcı KH nedenleri: Disgenezi (Agenezi, apoplazi, ektopi)( %75-85), dishormonogenez (%10-15), sekonder-tersiyer hipotiroidizm (%3-5 ),

     Geçici KH nedenleri: İyot eksikliği veya fazlalığı, annenin antitiroid ilaç kullanımı, annenin iyot eksikliği,TSH yanıtsızlığı, tiroid hormon direnci, prematurite, dopamin ,steroid vb.

       KLİNİK:

** Klinik bulgular yenidoğanda genelde olmaz. 3 yaşına kadar klinik belirginleşir.

      
KONJENİTAL HİPOTİROİDİ DÜŞÜNDÜREN BELİRTİLER
Arka fontanelin kapanmaması,
büyük arka fontenel, (normalde arka fontanel ilk aylarda, ön fontanel ise 16-18 aylarda kapanır),
kabızlık,
emme güçlüğü,
en sık uzamış sarılık,
hipotermi,
kalın ve kaba ağlama sesi,
kaba yüz hatları,
büyük dil,
daha büyük çocuklarda mental ve motor gerilik,
hipoaktiflik, deri kuruluğu,
dikkat eksikliği,
anlama güçlüğü görülebilir.

     TANI:

TSH ve T4 düzeyi ile tanı konur.(genelde yenidoğan taraması ve klinik şüphe ile tanı konur)

     Normal TSH:Prematür: 0 ,7–27mU/L, 1-7 gün: 1–10mU/L, 7 gün<: 0,5–6,0 mU/L

** TSH 50 mU/L > ise kesin pozitif, 50 mU/L <  ise şüpheli kabul edilir.

** Yenidoğan döneminde klinik tanı güçtür (< % 10) genelde bulgu vermez.

   Serumda T4’ün düşük, TSH’nin yüksek olması: Konjenital hipotiroidi tanısını doğrular ve zaman yitirmeden tiroid hormon tedavisine başlanmalıdır.

   Serum T4 sınırda düşük TSH hafif yüksek olması: TRH testi yapılır. TRH testinde 20 dk da TSH yanıtı aşırı (>30 mU/L  ) ise bu primer hipertiroididir.

    Serum T4’ün normal TSH’nin yüksek olması:: Anne ya da bebeğin iyoda maruz kalması, annenin kullandığı ilaçlar, annede tiroid hastalığı, ailede tiroid hastalığı, anne-baba arasında akrabalık gibi nedenlere bağlı olabilir.

   Ek testler: Tiroid otoantikorları, tiroglobulin, idrar iyot düzeyleri, TPO-tiroglobulin gen mutasyonu.

   Radyolojik testler: Sintigrafi ve/veya USG kullanılabilir. Tedaviyi geciktirmemek koşulu ile tiroid bezinin görüntülenmesi disgenezi vakalarında kalıcı hipotiroidi tanısını koymada yararlıdır.

            TANI İLE İLGİLİ TARTIŞMA

Her ne kadar yenidoğanlarda TSH üst sınırı 20 mU/L, olarak kabul edilse bile bazı bilim adamları üst sınırın 6 mU/L, bazıları 10 mU/L, olarak kabul etmektedir. O yüzden TSH değeri 6 mU/L, üzeri olan hatta üst sınırda olan tüm yeni doğan ve çocukların TSH değerinin aralıklı olarak ölçülmesi gerektiğini bu çocuklarda zamanla TSH değerinin artabileceğini (%30) söylemektedirler.

Hatta bazı bilim adamları TSH değeri üst sınırlarda olan çocukların gelişim ve zekalarının diğer çocuklara göre daha geri kaldığını hatta bunlarda aralıklı en az 3 yaşa kadar takip ve tedavi verilmesi gerektiğini bildirmişlerdir.( http://www.tavsiyeediyorum.com/makaleş3587.htm)

İtalya Milan Üniversitesi yenidoğanda TSH değeri 20 mU/L altı normal kabul edildiğinde konjenital hipotiroidili bebeklerin %30’unun tanısının atlandığını bildirmiştir.

                   HİPOTİROİDİ TARAMA TESTLERİ  ZAMANI:

    Miad bebeklerde :Gutrie taraması ile eş zamanlı yapılır. İdeal zaman 3-5. günlerdir.

    32 haftadan küçük prematüreler: Gebelik yaşları 32 haftaya gelince test tekrarlanmalıdır.

   Kan değişimi yapılacaksa: Değişinden önce kan alınmalıdır. Yapılmışsa 3 gün sonra yapılabilir.

   Prematüre ve dopamin kullanan bebeklerde: 7. ve 14. günlerde tekrarlanmalıdır.

   İyot kontaminasyonu olmuşsa: (antiseptik olarak) Test tekrarlanmalıdır.

** Tüm şüpheli yenidoğanlar ve prematurler taburcu olduktan iki hafta sonra test tekrarlanmalıdır.

         TEDAVİ:

  Na-L tiroksin: LEVOTİRON ^®  0,1mg(100ug) 100 TABLET  (Günde tek doz verilir.)

Doz: 0-3 ay:10-15 ug/kg, 3-6 ay: 8-10 ug/kg, 6-12 ay: 6-8 ug/kg, >1yaş: 100ug/m²

** Yeni doğanlarda tam doz hemen başlanır. Daha büyük çocuklarda 7. günde tam doza çıkılır.

** İlaç başladıktan 2 hafta sonra ve daha sonra 3-4 haftada bir T4-TSH düzeyi kontrol edilir.

   Hedef ilaç düzeyi: Özellikle 3 yaşa kadar TSH 1/3 alt ( 0.5-2 mU/L arası) sınırlarda tutulmalıdır. Bunun için ilaç dozu %10-20 arttırılıp azaltılarak doz ayarlanabilir.

   İlaç kesme: Hasta 3 yaşın gelince ilaç 4-6 hafta kesilir. Tekrar T4, TSH seviyesine göre hipotiroidinin geçici olup olmadığı araştırılır.(Bölgemizde sıklıkla iyot eksikliğine bağlıdır).

 

Eğer yazıyı beğendiyseniz ve yararlı buluyorsanız.
LÜTFEN Bu sayfayı
FACEBOOK ve TWİTTER'da PAYLAŞINIZ


DOÇ.DR. İLYAS YOLBAŞ
www.ilyasyolbas.com
FACEBOK
TWİTTER